Хвороба Піка – як виявити недугу і поліпшити якість життя?

Хвороба Піка – як виявити недугу і поліпшити якість життя?

 

Хвороба Піка – що це?

В основі захворювання лежить відмирання нейронів в лобно-скроневих долях головного мозку, інші його назви – атрофія Ниманна-Піка або лобно-скронева деменція.
Патологічний стан повільно прогресує: в окремих випадках більше атрофуються лобові частки, в інших-уражаються скроневі частки, вони зменшуються в об’ємі і через 5-6 років досягають крайнього руйнування.

Хворіють частіше люди у віці від 45 до 65 років. Живуть такі хворі не більше 8-10 років з моменту дебюту перших симптомів.

 

У жінок

Жінки схильні до захворювання більше, ніж чоловіки. Початкові симптоми у жінок, часто плутають з порушенням емоційної сфери в період менопаузи.
І дійсно перші ознаки схожі з депресією і характеризуються поведінковими і емоційними розладами:

  • відсутність емоцій;
  • байдужість до інших людей;
  • гіперсексуальність;
  • істеричні прояви;
  • апатія;
  • необгрунтована грубість, агресивність.

Через 1-2 роки від початку захворювання, приєднуються симптоми недоумства. Жінка може стати неохайною, перестає стежити за особистою гігієною, не виконує прохання або робить не те, що потрібно.
Наростає фізична слабкість, хвора перестає ходити, самостійно вживати їжу, порушується мова.

 

У чоловіків

Чоловіки мають меншу схильність до захворювання. Починається з наростаючого егоїзму, зникають уважність і чуйність до проблем людей. Хворі стають підозрілими, буркотливими, схильні до уразливості, конфліктні.
У чоловіків в зв’язку з втратою моральності, статевий потяг може виражатися в збоченій формі, що проявляється в демонстрації статевих органів особам протилежної статі, підглядання за оголеними людьми. Пригнічений стан різко змінюється спалахами гніву чи ейфорією.

У літніх людей

Одночасно з фізіологічним старінням у літніх людей виділяються основні риси особистості, властиві даній людині: активний стає надмірно неспокійним, імпульсивним. Охайний, ощадливий – жадібним, занадто педантичним.
Головна відмінність атрофії Ниманна-Піка від нормального старіння – емоційне огрубіння, звуження кола інтересів. Хворі періодично губляться в звичній обстановці, спілкуються з померлими людьми. У вечірній і нічний час посилюється тривожність, людина не спить, ходить по дому, перевіряє чи вимкнений газ, закриті замки на дверях.

Старість – невиліковна хвороба. Луцій Анней Сенека

У молодих людей

В основному захворювання розвивається у дорослих після 50 років, але в рідкісних випадках воно діагностується у молодих людей працездатного віку.
Симптоматика істотно відбивається на діяльності хворого, він перестає виконувати свої обов’язки або ставиться до них халатно. Змінюється поведінка в суспільстві, такі люди нехтують правилами етикету, перестають спілкуватися з колективом або все частіше провокують конфліктні ситуації.

 

Хворі допускають грубі граматичні помилки в листі, змінюється почерк, виникають мовні порушення.

Хвороба Альцгеймера: симптоми, стадії, лікування, профілактика

Відмінність від хвороби Альцгеймера

Хвороба Піка і Альцгеймера мають одну загальну ознаку – слабоумство. Диференціювати одну хворобу від іншої можна за такими критеріями:

  1. Вікові відмінності. Хвороба Піка розвивається у віці п’ятдесяти років, в той час як хвороба Альцгеймера практично не діагностується до шістдесяти років.
  2. Пам’ять. На перших фазах хвороби Піка не відзначається порушень уваги, людина може орієнтуватися на місцевості, виконувати математичний рахунок. У разі хвороби Альцгеймера основною ознакою буде різке зниження пам’яті.
  3. Схильність до агресії стосовно родичів. Пацієнти з порушенням Піка, починаючи з ранніх етапів захворювання, стають схильні до бродяжництва, чинять опір опіки з боку близьких. У пацієнтів з хворобою Альцгеймера такі прояви наступають значно пізніше.
  4. Питання вседозволеності. При хвороби Альцгеймера на перших етапах не виникає особистісних змін, в той час як при хворобі Піка виявляється патологічна розкутість, коли хворий бездумно підпорядковується своїм фізіологічним інстинктам.
  5. Мовні порушення. Первинним симптомом хвороби Піка є помітне збіднення словникового запасу. При Альцгеймера на перших етапах погіршення мови не відзначається, і процес відбувається більш повільно.
  6. Читання і лист. Пацієнти з хворобою Альцгеймера практично відразу втрачають навички читання і письма, у людей з хворобою Піка ці вміння не втрачається ще довго

Різновиди і форми хвороби Піка

Розвиток лобно-скроневої деменції відбувається в 3 стадії, кожна з них характеризується порушенням когнітивних функцій і особливостями в поведінці:

  • 1 стадія.
    У хворих відзначається втрата почуття такту, зниження критики, тобто вони не усвідомлюють неправильність своєї поведінки. Порушується мислення.
  • 2 стадія.
    Спостерігаються зміни в харчовому і сексуальну поведінку: посилюється апетит і статевий тичних. Хворий не розрізняє емоції оточуючих, реагує на них неадекватно, не розуміє мову і має складності з відтворенням слів. Чи не відгукується на прохання виконати ту чи іншу дію. У пацієнта простежується постійне щебет, жування, смоктання.
  • 3 стадія.
    Характеризується повною відчуженістю, відсутністю емоцій. Всі дії загальмовані, не має чіткої спрямованості і не усвідомлюються людиною. Хворий робить не усвідомлені асоціативні вчинки.Порушується пам’ять, пацієнт не в змозі відповісти на елементарні питання. Також на цій стадії з’являється тремтіння рук, нестійка хода.

У сучасній медицині розрізняють дві форми перебігу хвороби Німана-Піка:

  1. Поведінкова форма.
    Зустрічається частіше, спостерігається при дисфункції лобових часток. На тлі виникнення перших осередків атрофії розвивається млявість, повна байдужість до людей і подій.
  2. Мовна форма.
    В даному випадку патологія починається з мовних розладів. Пацієнт говорить непов’язаними словами, часто повторює одні й ті ж фрази, мова односкладова,Дослідження: Деменція може початися ще на стадії внутрішньоутробного розвитку

    розірвана.

Симптоми і ознаки

Хвороба починається непомітно, розвивається повільно. Хворий не пред’являє скарг, а навколишні пов’язують початкову симптоматику з неуважність, забудькуватість.
Для початкового етапу розвитку процесу характерні зміни в особистості в цілому. Клінічна картина багато в чому залежить від локалізації патологічного процесу.

Атрофія лобових часток Атрофія скроневих часток
  • депресія;
  • озлобленість;
  • заїкання;
  • нав’язливі дії;
  • неохайність;
  • втрата критичності;
  • однотипні думки;
  • повторення нескладних звуків, слів.
  • холодність;
  • агнозія;
  • байдужість до близьких;
  • асоціальна поведінка;
  • повільна або навпаки побіжна мова;
  • активна жестикуляція, міміка;
  • складності при називання предметів.

У 50″clear: both; display: block; float: none;”>

Пізніше у хворих змінюється характер. Недостатність критики призводить до неправильного поводження в суспільстві, вони дозволяють собі грубо висловлюватися, робити безтактні зауваження. Відзначається агресивна налаштованість до людей, підвищена дратівливість. Пацієнт не визнає у себе розлад свідомості.

Змінюється харчова поведінка, з’являється тяга до солодощів і продуктів багатих на вуглеводи, що сприяє сильному набору ваги. Спостерігається підвищене вживання алкогольних напоїв чи куріння.

На другій стадії хворі ігнорують особисту гігієну, поводяться зухвало з протилежною статтю. Порушується мова, пацієнту складно висловити свої думки, не завжди розуміє чужу мову. Погіршується зорове, слухове сприйняття, нерідко спостерігаються маячні ідеї, галюцинації. Втрачається здатність до усного та писемного мовлення.

На останній стадії розвивається глибоке недоумство. У хворого порушується орієнтування в навколишньому середовищі, він не впізнає близьких, повністю перестає говорити. Втрачається здатність до самообслуговування, пацієнт повністю знерухомлений. Хвороба призводить до повної незворотної інвалідизації, і в кінцевому підсумку-к смерті.

Вчені зробили невтішні прогнози по недоумства (деменції) і інсультів

стадії захворювання

У клінічній картині хвороби Піка виділяють три послідовних стадії:

  1. Початкова. Для неї характерна зміна особистості пацієнта з втратою моральних принципів.
  2. Стадія когнітивних порушень. Погіршується розумова діяльність, знижується пам’ять.
  3. Глибока деменція. Пацієнти потребують постійної опіки, так як втрачають здатність до елементарного самообслуговування.

МРТ головного мозку жінки з хворобою Піка
МРТ головного мозку жінки з хворобою Піка

Приклади з життя

Щоб зрозуміти, як починається і розвивається захворювання, розглянемо його на підставі одного клінічного випадку
: Пацієнтка, 65 років, знаходиться на пенсії. Проживає з дочкою і зятем, періодично допомагає їм з дітьми.

 

За словами дочки, протягом року мати поводиться дивно: не бажає спілкуватися з онуками, вважає за краще самотність, не цікавиться проблемами сім’ї, що раніше не відзначалося. Іноді чіпляється до дрібниць, роздуває скандал на порожньому місці.

Відзначається різка зміна поведінки, зайва метушливість, дозволяє собі відпускати грубі жарти на адресу рідних. Часто йде з дому, навіть вночі, збирає непотрібні речі.

Часто згадує минуле, плутає події, говорить те, що не відповідає дійсності. Не соромлячись говорить про те, що їй потрібен чоловік для близькості. У громадських місцях відверто фліртує з протилежною статтю.

Дочка відзначає підвищений апетит матері, ховає від онуків солодощі, злиться, якщо вони беруть без попиту. Хворий себе не вважає і не помічає у себе змін в поведінці.

Анамнез життя без особливостей, розвивалася нормально. Алкоголь не вживає, не курить. Страждає на гіпертонічну хворобу, 5 років тому перенесла мікроінсульт.

обстеження:

на електроенцефалографії виявлені дегенеративні зміни кори скроневих і лобових часток, нерегулярність електричних імпульсів в головному мозку. На МРТ видно розширені шлуночки, гідроцефалія.

Після спілкування з пацієнткою поставлений діагноз лобно-скронева деменція (Хвороба Піка).

 

Деменція – що це за хвороба?

методи діагностики

При перших симптомах лобно-скроневої деменції необхідно відвідати невролога, а потім психіатра. Діагностика починається з бесіди і фізикального огляду.

При підозрі на психічний розлад, лікар призначає:

  • електроенцефалографію (ЕЕГ), щоб оцінити ступінь активності головного мозку;
  • комп’ютерну (КТ) або магніторезонансної (МРТ) томографію, щоб з точністю дізнатися рівень ураження кори мозку.

Комп’ютерна томографія дає можливість отримати високоточні пошарові зображення головного мозку, а також виявити ступінь прогресування процесу і саму уражену частину мозку.

Електроенцефалографія дозволяє зреагувати на в головному мозку мінімальні електричні імпульси. Всі дані про імпульси мають відображення на аркуші паперу як безліч кривих. При хвороби Піка маємо стоншену кору, а значить і процесів в ній відбувається набагато менше, що і показує електроенцефалограма.

МРТ (магнітно-резонансна томографія) має таку ж діагностичну значимість, що і комп’ютерна томографія.

Важливо при діагностиці диференціювати хвороба Піка від інших захворювань (хвороба Альцгеймера, рак головного мозку, хорея Гентингтона, дифузний атеросклероз).

На підставі отриманих даних медичний фахівець робить висновки про стан здоров’я пацієнта і призначає лікування.

Причини виникнення

Точні причини виникнення лобно-скроневої деменції до теперішнього часу не відомі, але фахівці переконані, що генетична схильність відіграє основну роль у розвитку захворювання. У 40-50″clear: both; display: block; float: none;”>

  • тривала інтоксикація;
  • загальний наркоз;
  • черепно-мозкові травми;
  • алкоголізм;
  • інсульти.

Всі ці дії на організм, викликають порушення діяльності нейронів в головному мозку, що в підсумку призводить до їх атрофії.
Жінки більше ніж чоловіки схильні до сезонної депресії

Код за МКХ-10

Хвороба Піка фігурує одразу в 2-х класах:

  • в розділі «інші дегенеративні хвороби нервової системи» (G30 – G32) – в складі підкласу «обмежена атрофія головного мозку» (G0), саме під назвою БП;
  • в класі «деменція при інших хворобах» (F02) – в підкласі «деменція при хворобі Піка» (F0).

У класифікаторі вказують на особливості БП:

  • прогресуюча форма хвороби (розвивається не різко, поступово і послідовно);
  • змінюється характер людини і настає соціальна деградація (закономірний наслідок повільного і невідворотного розвитку деменції);
  • зниження якості когнітивних функцій (інтелекту, пам’яті і запам’ятовування, вироблених можливостей).

профілактика

Через неясної етіології хвороби Піка, їй запобігти досить складно. Тому профілактичні заходи ґрунтуються на усуненні сприяючих факторів і веденні здорового способу життя.
Профілактичні заходи:

  1. Раціональне харчування. У щоденний раціон повинні входити всі необхідні мінерали і вітаміни. Обов’язкова присутність в їжі поліненасичених жирних кислот, вони містяться в морепродуктах, оливковій олії і т.д.
    Обмежуються тваринні жири (яловичина, вершкове масло).
  2. Уникати стресових ситуацій.
  3. Відмова від шкідливих звичок.
  4. Слід активно займатися спортом.
  5. Регулярні прогулянки на свіжому повітрі, не менше 1,5 годин при будь-якій погоді.
  6. Уникати контакту з хімікатами, впливу іонізуючого випромінювання.
  7. Контролювати артеріальний тиск, рівень холестерину в крові, щоб не допустити розвитку інсульту.

Етіологія

Основною причиною формування даного захворювання є генетичний дефект 11 (тип А), 14 і 18 (тип В) хромосом. Внаслідок цього патологічного зміни порушується активність ферменту сфінгомієлінази, яка розщеплює такий вид жиру, як сфингомиелин. Це порушення призводить до накопичення жиру даного виду і холестерину в тканинних макрофагах, що призводить до порушення обміну речовин.

Погіршити перебіг патологічного процесу можуть такі чинники:

  • неправильне харчування;
  • надмірне вживання спиртних напоїв;
  • практично повна відсутність фізичної активності;
  • схильність до набору зайвих кілограмів;
  • стреси, постійне нервове перенапруження;
  • наявність інших захворювань у гострій або хронічній формі.

Хвороба зустрічається як у чоловіків, так і у жінок. При одночасній мутації декількох генів недуга протікає з формуванням ускладнень.

Лікування, корекція

Сучасна медицина безсила перед Хворобою Піка. Можливо тільки паліативне лікування, засноване на полегшення симптомів.

У більшості випадків призначаються препарати наступних груп:

препарати показання
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон) агресія, збудливість, психотичні розлади
препарати (Габапентин, Прегабалін) імпульсивність, підвищена рухова активність
антидепресанти (Флуоксетин, Пароксетин) тривога, депресія, порушення сну
антагоніст NMDA-рецепторів (Мемантин) функціональні та поведінкові порушення
ноотропи (пірацетам) погіршення пам’яті, уваги

Крім медикаментозного лікування, в терапії лобно-скроневої деменції широко використовуються заходи щодо корекції поведінки і відновленні нормального свідомості у хворих. Варто відзначити, що ефект таке лікування дає на початкових стадіях процесу і за умови регулярного застосування.
З метою корекції використовуються:

  1. Когнітивні заняття.
    З хворим проводять спільне читання, вивчення приказок, потім обговорюють і аналізують прочитане. Заучують чотиривірші, легкі пісеньки.
  2. Арт-терапія.
    На заняттях з пацієнтом займаються ліпленням, малюванням, вивчають танці. Це допомагає розслабитися, позбутися негативних емоцій.
  3. Когнітивно-поведінкова терапія.
    Головна мета її використання – зміна поведінки хворого.
  4. Сенсорна кімната.
    Знаходження хворого в сенсорній кімнаті сприяє зняттю тривожності, набуття спокою, стимулює зорові і слухові реакції.
  5. Біографічний тренінг.
    На заняттях обговорюють факти з біографії відомих особистостей і самого хворого. Розглядають фото з особистого архіву, обговорюють важливі події в житті пацієнта.

Що робити при старече слабоумство?

Хвороба Піка, лікування для якої до сих пір не знайдено, швидко прогресує і призводить до смертельного результату. Хоча хвороба не можна вилікувати, її прогрес можна уповільнити і зробити життя хворої людини більш комфортною. Родичам хворого людини буде потрібно чимало терпіння і розуміння, тому що деменція при хворобі Піка носить яскраво виражені форми.

Хворий з деменцією потребує цілодобового догляду та нагляду через схильність до бродяжництва та скоєння асоціальних дій. Родичам, які доглядають за хворим, слід контролювати прийом призначених препаратів, виконувати всі розпорядження лікаря, захищати хворого від переживань і стресів, гучних заходів, конфліктних ситуацій.

Старече недоумство – до якого лікаря звернутися?

Перші симптоми хвороби Піка наштовхують родичів хворого на думку про появу у нього психіатричного захворювання. При підозрі на діагноз «старече слабоумство» лікування, обстеження таких пацієнтів, призначення діагностичних заходів та уточнення діагнозу здійснює лікар-невролог, який потім прописує курс медикаментозної терапії. Подальше лікування може проводити як лікар-невролог, так і лікар психіатричного профілю.

деменція при хворобі піку

Хвороба Піка – клінічні рекомендації

Хвороба Піка часто плутають з хворобою Німана Піка. Ці два захворювання мають істотні симптоматичні відмінності і схожі тільки назвами. Хвороба Німана Піка, клінічні рекомендації по якій будуть значно відрізнятися від рекомендацій по хвороби Піка, не відноситься до психічних розладів і зустрічається у дітей. Щодо хвороби Піка існують такі клінічні рекомендації:

  1. Лікування призначати повинен психіатр, грунтуючись на рекомендаціях невропатолога.
  2. Для полегшення стану хворого до лікування необхідно залучати психологів і психотерапевтів.
  3. Медикаментозна терапія є обов’язковою, адже допомагає уповільнити розвиток хвороби.
  4. На останній стадії слід ретельно контролювати фізичний стан хворого: через знерухомлених можливий розвиток ряду ускладнень.

Старече недоумство – лікування, препарати

Хвороба Піка відноситься до агресивних захворювань, які піддаються корекції. На початкових етапах захворювання пацієнтові показана психотерапія, відвідування когнітивних тренінгів, а при прогресі хвороби – арт-терапія, сенсорна кімната, симуляція присутності. Лікування старечого недоумства медикаментами дозволяє злегка уповільнити розвиток захворювання, але не дає ніякого лікувального ефекту. У схему лікування включають:

  • мемантин;
  • антихолінестеразні препарати: Галантамін, Холіну альфосцерат, Донепезил, Ривастигмін;
  • ноотропи: Гамма-аміномасляна кислота, Пірацетам і фенотропіл;
  • нейролептики, якщо проявляється агресивна поведінка: Хлорпротиксен, алімемазін.

невтішний прогноз

Після постановки невтішного діагнозу – Хвороба Піка, близькі повинні чітко розуміти, що хвороба невиліковна. Необхідно готується до важких буднів морально і фізично. Особистість рідну людину буде повільно регресувати.
При швидкій течії захворювання вже через 3-4 роки пацієнт стає недієздатним, при звичайному процесі недоумство починається через 7-8 років. Летальний результат наступає в результаті різних ускладнень, викликаних тривалою обездвиженностью: пролежні, сепсис, пневмонія.

Залиште свою думку по темі статті, чи зустрічалися вам люди з подібними симптомами?

Клюшникова Рената · 01 Березня, 2019

прогноз

Хвороба Німана-Піка типу А є смертельною в ранньому дитинстві. Клінічний прояв і протягом БНП типу A є відносно однорідним і характеризується нормальністю дитини при народженні, супроводжуваний прогресуючої гепатоспленомегалією з 3-х місяців і важким нейродегенеративних перебігом, що призводить до смерті до 3 років.

На відміну від стереотипного фенотипу типу А, клінічна картина і перебіг пацієнтів із захворюванням БНП типу В більш варіабельні щодо клінічних даних, віку початку і тяжкості симптомів. Більшість пацієнтів діагностується в дитинстві або дитинстві, коли під час звичайного фізичного обстеження виявляється збільшення печінки і селезінки. З даними типу захворювання діти доживають до зрілого віку.

Дитина з ознаками типу C до 1 року (хоча це ін. Захворювання) може не дожити до шкільного віку. Ті, у кого з’являються симптоми після вступу до школи, можуть жити в підлітковому віці. Деякі можуть жити в свої 20 років.

Добавить комментарий